Groupe-d entre-aide-Fibrose-Pulmonaire-Interstistielle

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique, dévastatrice et mortelle, caractérisée par la dégradation progressive des fonctions pulmonaires. Le terme « fibrose pulmonaire » fait référence à une cicatrisation des tissus pulmonaires provoquant une dyspnée(difficulté à respirer) qui s’aggrave avec le temps. La fibrose est souvent associée à un mauvais pronostic. Le terme « idiopathique » fait référence au fait que la cause de la fibrose pulmonaire est encore inconnue.

La fibrose pulmonaire idiopathique concerne principalement les adultes âgés entre 50 et 70 ans, plus particulièrement ceux ayant des antécédents de tabagisme, et touche plus les hommes que les femmes.

La fibrose pulmonaire idiopathique appartient à la famille des pneumopathies interstitielles, qui se compose de plus de 200 maladies qui touchent l’interstitium. Ce tissu, situé entre les alvéoles pulmonaires, est le principal site des lésions provoquant les pneumopathies interstitielles. Cependant, ces lésions touchent également souvent les espaces alvéolaires, les voies aériennes périphériques et les vaisseaux sanguins. Le tissu pulmonaire des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique présente un schéma histopathologique caractéristique connu comme pneumopathie interstitielle usuelle. La pneumopathie interstitielle usuellese caractérise donc par les mêmes manifestations pathologiques que la fibrose pulmonaire idiopathique.

En 2011, de nouvelles recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique ont été publiées. Le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique ne peut être posé qu’après avoir écarté toutes les causes connues de pneumopathie interstitielle, et avoir vérifié la présence d’un modèle radiologique spécifique grâce à une tomodensitométrie haute résolution. Dans un contexte clinique adapté, une fibrose pulmonaire idiopathique peut être diagnostiquée par tomodensitométrie uniquement, sans avoir à recourir à une biopsie du poumon par voie chirurgicale

La FPI ou fibrose pulmonaire idiopathique est par définition une maladie idiopathique (c'est-à-dire dont on ignore la cause), toutefois il s'avère que des facteurs environnementaux et certaines situations d'exposition accroissent le risque de développer une FPI. Le tabagisme est communément reconnu comme étant un facteur de risque, d'ailleurs il double le risque de FPI. Il existe d'autres facteurs de risque liés à l'environnement et aux activités professionnelles pour lesquels le risque de FPI est augmenté. Il s'agit de l'exposition aux poussières métalliques, de bois, de charbon, de pierre, à la silice ainsi que les métiers des secteurs agricoles et d'élevage¹⁰. Selon certaines données des infections virales pourraient causer une fibrose pulmonaire idiopathique ou d'autres maladies pulmonaires fibrosantes^.

Chez de nombreux patients, les symptômes se manifestent bien avant le diagnostic³. Les signes cliniques les plus courants de la fibrose pulmonaire idiopathique incluent:

• âge (plus de 50 ans) ;
• toux sèche, non productive à l’effort ;
• aggravation de la dyspnée à l’effort (difficulté à respirer lors d’un exercice physique) ;
• à l’auscultation, râles crépitants inspiratoires secs bilatéraux des bases, de type « Velcro » (râles crépitants dans les poumons à l’inhalation, qui s’entendent au stéthoscope, comme si on arrachait lentement un Velcro)
• déformation des doigts, ou des orteils (hippocratisme digital);
• résultat des explorations fonctionnelles respiratoires anormaux, avec des échanges gazeux limités et de mauvaise qualité.

Ces caractéristiques sont dues à un déficit en oxygène dans le sang (hypoxémie) ; elles peuvent être associées à différents troubles pulmonaires et ne sont pas spécifiques à la fibrose pulmonaire idiopathique. Cependant la fibrose pulmonaire idiopathique doit être envisagée chez tous les patients ayant une dyspnée chronique inexpliquée à l’effort, ceux présentant une toux avec râles crépitants bilatéraux des bases à l’inspiration ou des doigts en forme de « baguettes de tambour »^.

L’évaluation du râle crépitant de type « velcro » à l’auscultation permet facilement d’améliorer le diagnostic précoce de la fibrose pulmonaire idiopathique : un râle crépitant léger est facilement reconnaissable et constitue un signe clinique de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Si de légers râles crépitants bilatéraux se font entendre tout le long de l’inspiration et persistent après plusieurs inspirations profondes, et s’ils persistent plusieurs semaines chez un sujet ≥ 60 ans, il y a suspicion de fibrose pulmonaire idiopathique et il faut envisager une tomodensitométrie haute résolution, plus précise qu’une simple radiographie du thorax Dans la mesure où le râle crépitant n’est pas spécifique à la fibrose pulmonaire idiopathique, il doit déclencher un processus de recherche de diagnostic.

Si ces symptômes sont identifiés chez un patient, les recherches doivent être approfondies avant d’établir avec certitude le diagnostic de pulmonaire idiopathique.